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進行性全身硬化症就是俗稱的硬皮症，根據三總風濕免疫過敏科的資料顯示，進行性全身硬化症的主要特徵是全身的小動脈血管內膜增生，造成血流減少、阻塞，而使皮膚變硬、變厚、纖維化，可分為全身性硬化症與局部性硬化兩大類型。一般來說，進行性全身硬化症除了皮膚以外，也可能侵犯全身各個器官，其好發年齡為30-50歲，女性多於男性，疾病進行速度、皮膚變硬範圍，以及侵犯內臟器官的早晚，均難以預期。進行性全身硬化症的早期症狀主要是雷諾氏現象(Raynaud\'sphenomenon)，大約是百分之七十的患者最早期的症狀，其次為手指及手背腫脹。皮膚病變方面，可分水腫、硬化及萎縮三個階段，在早期可看到手指手背無痛性的水腫，然後皮膚會變光亮而緊，偶而發紅，症狀隨著病程由手指蔓延到臉部及上臂進而全身的皮膚，摸起來皮膚變得緊而硬，而嘴巴則因皮膚硬化而導致無法完全張開的現象，最晚期則皮膚出現萎縮。另外像是骨骼肌肉病變方面，則以晨間僵硬及多處關節疼痛為常見的症狀，但真正的關節炎則不常見，由於雷諾氏現象所導致肢端缺血，長時間後可導致指骨變短或細，嚴重者還可看到指尖端溶解及吸收。而消化系統病變主要以侵犯食道為主，可見食道下三分之二蠕動異常，導致吞嚥困難，逆流性食道異常使患者感到胃灼熱感及胸骨後方不適。小腸的病狀可見間歇性的腹痛、腹瀉，嚴重者可導致腸阻塞。肺病變也是常見症狀之一，當患者出現了運動後呼吸困難，無痰性咳嗽時，必須注意是否硬皮病侵犯到肺部，常見的病變是漸進性肺間質性的纖維化，胸部X光片可見浸潤現象及肺功能的一氧化碳擴散能力明顯的減少等。由於肺部中小動脈內膜增生，約有三成的患者合併肺動脈高壓，嚴重者進而引發右心衰竭，另外像是心臟、腎臟病變及CREST徵候群也都屬於硬皮症的常見症狀。